عرض مشاركة واحدة
قديم 15-Mar-2015, 09:36 PM   #3
ايديال
 
الصورة الرمزية ايديال
مورث نشط
مورث نشط جدا
رقـم العضويــة: 15891
تاريخ التسجيل: Dec 2011
مــكان الإقامـة: السعودية
المشـــاركـات: 457
مــرات الشكر: 24
نقـاط الترشيح: 61
نقـــاط الخبـرة: 689
...

افتراضي


بسم الله الرحمن الرحيم

الترجمة من صفحة ١ الى ١٤.

دليل PKU
دليلك لمرض PKU من التشخيص الى سن الرشد.
مقدم من قبل التحالف الوطني للـ PKU
www.npkua.org
تقدير وعرفان وشكر خاص الى:
ـ التغذية التطبيقية للتبرع بالمواد من ادوات ال pku والانتقال الى ادارة مرض ال pku للبالغين.
ـ الجمعية الاسترالية للاخطاء الوراثية والاستقلاب وجمعية علم الوراثة البشرية باستراليا للتبرع بالمواد لدليل الـ pKU
ـ المساهمات من مستشفى ميموريال للاطفال.
تمت المراجعة بواسطة:
كريستين براون ، المديرة التنفذية للتحالف الوطني للـ pKU
الكتابة والمساعدة التحريرية :
الاتصالات السريعة m+R للخدمات الاستراتجية.
التخطيط والتصميم :
m+R للخدمات الاستراتجية.
التمويل :
المنحة التعليمية من بيومارين للادوية
تنبية:
دليل الـPKUودليل الـPKUمن التشخيص الى سن الرشد يحتوي على آراء المؤلفين والتحالف الوطني لـPKUوتوفيرة للاستخدام التعليمي والمعلوماتي.
ليس القصد من هذه الموارد استخدامها بدل المشورة الطبية . ويجب الا تحل محل اشراف الطبيب المعالج والمتخصصين بالرعاية الصحية. واذا كنت تفعل اي شيء من الموصى به في هذا المورد دون توجيه الطبيب الخاص بك فانت تفعل هذا على مسؤليتك الخاصة.
يعتقد ان كل الاراء صحيحة وقت النشرلكن قد لا تكون موضوعة بدعم دليل علمي.
(٢)

معلومات شخصية صحية:
المعلومات الصحية والتاريخ المرضي :
الاسم
العنوان
الهاتف
الهاتف الخلوي
البريد الالكتروني
تاريخ الميلاد
الاتصالات في حالةالطوارىء:
العلاقة
الهاتف
الهاتف الخلوي
الادوية الحالية:
الجرعة اليومية
الوصفة الطبية
المبلغ اليومي المحدد
معلومات العيادة:
العنوان
الهاتف
الفاكس
طبيب الرعاية الاولية:
العنوان
الهاتف
الفاكس
اخصائي التغذيةPKU:
(٣)

العنوان
الهاتف
الفاكس
ممرضة PKU:
العنوان
العاتف
الفاكس
العامليين الاجتماعيين للـPKU:
العنوان
الهاتف
المستشار الوراثي :
العنوان
الهاتف
الفاكس
المتخصصين الاخرين:
العنوان
الهاتف
الفاكس
امراض صحية اخرى تعالج:
امراض رئيسية او في المستشفيات:
معلومات اخرى:
(٤)

جدول المحتويات:
معلومات شخصية صحيه................٢
الفصل الاول: ماهو الـ PKU...........٩
ماهو الـPKU.............................٩
ماهي الاعراض والعلاج للـPKU.............١١
الوراثة للـpku.................................١٢
الفصل الثاني:نظرة عامة للعلاج والنظام الغذائي.............١٤
الفريق الطبي بعيادة pku......................١٤
اساسيات النظام الغذائي........................١٤
الوصفة الطبية: تعرف الاطعمة الطبية.......١٤
حمية قليلة البروتين...........١٦
عد فينيل الانين|البروتين ...................١٧
كيفية قياس الغذاء بديل اللبن او الغذاء المستخدم على نطاق واسع...............١٧
الطريقة ١: عد الملليجرام من الفينيل الانين.............١٧
الطريقة ٢: عد تبادل فينيل الانين...................١٩
الطريقة ٣: عد الغرام من البروتين..................١٩
ملء سجل النظام الغذئي...................٢٠
النظام الغذئي والعلاج اثناء المرض ...........٢١
خيارات اخرى لعلاج الـpku..................٢١
الكوفان .....................................٢١
الاحماض الامينية المحايدة الكبيره ................٢٣
بحوث مستقبلية وعلاج الـPKU...................٢٣
استبدال الانزيمات..............٢٣
علاج الجينات والخلايا...........٢٣
علاج الكبد بآعادة تعميرة ...........٢٤
اعتبارات خاصة...............٢٤
الاسبارتيم ..........٢٤
الادوية..................٢٤
تدريب.................٢٤
العناية الطبية ...............٢٥
الفصل ٣ : رصد مستوى فينيل الانين بالدم..................٢٦
مستوي فينيل الانين بالدم........................٢٦
مراقبة مستوى فينيل الانين ....................٢٧
خطوه بخطوه دليل الحصول على عينات الدم............٢٧
تكرار اخذ عينات الدم.......................٢٨
رصد فينيل الانين بالدم ب المنزل ................٢٨
اقتراحات للنجاح وتجنب المشاكل .......................٢٩
نصائح ناجحة لاخذ عينات الدم ....................٢٩
استكشاف الاخطاء واصلاحها ................٣٠
عينات الدم من الوريد.................٣٠
الفصل الرابع: التشخيص الى السنتين ............٣١
مايمكن توقعه .................٣١
التطور ......................٣٢
العلاج والحمية الغذائية ................٣٣
نهج الفريق ...................٣٣
الرضاعة الطبيعية| الرضاعة الزجاجية ..................٣٣
خليط الوصفه الطبية..................٣٤
(٥)

الانتقال الى بديل اللبن .............٣٥
البدء بالمواد الصلبة..................٣٥
الانتقال الى الجدول الغذائي..............٣٧
كيفية جعل وقت الطعام اسهل ..............٣٧
رصد الفينيل الانيين في الدم...............٣٨
التردد................٣٩
اعتبارات خاصة في التشخيص الى السنتين...................٣٩
بداية الروضة .......................٣٩
الفصل الخامس :عمر ٣ الى ٦ سنوات .
ماذا نتوقع..............٤١
التطور ...............٤١
التحدث مع الطفل حول الـ pku...........٤٢
العلاج والحمية الغذائية...................٤٣
التحديات المحتملة مع علاج الـpku...................43
الثلاث انواع من الغذاء:اشارات المرور ...............٤٤
بديل اللبن الطبي ............................٤٤
نصائح لجعل تناول الطعام اسهل ................٤٥
مراقبة فيناييل الانيين بالدم ........................٤٦
التكرار.........................٤٦
نصائح لاخذ عينة من الدم في هذا العمر ..............٤٦
اعتبارات خاصة..............................٤٦
توضيح الـ PKU للاصدقاء..........................٤٦
الفصل ٦: العمر من ٧ الى ١٢ سنوات....................٤٨
ماهو متوقع...................٤٨
التطور......................٤٨
العلاج والحمية الغذائية................٤٩
الالتزام بالحمية الغذائية...................٤٩
تعلم حساب فيينيل الانيين................٥١
جلب بديل اللبن الى الصف و اعداد وصفة................٥٢
مراقبة الفيناييل الانيين بالدم......................٥٢
التكرار............................٥٢
نصائح لاخذ عينة دم في هذا العمر..................٥٢
اعتبارات خاصة.................٥٢
الاستعداد لتعليم لطفولة........................٥٢
الفصل ٧: من عمر ١٣ الى ١٧ سنوات...........٥٦
ماهو متوقع.......................٥٦
التطور....................٥٨
العلاج...................٥٨
نصائح ل اتباع نظام غذئي صحي للـ pku..................٥٩
مراقبة فيينايل الانيين بالدم....................٥٩
التكرار...............................٥٩
نصائح لاخذ عينة دم في هذا العمر .................٥٩
اعتبارات خاصة لعمر ١٣الى١٧ سنوات ...................٦٠
الضغط النظير....................٦٠
الاجتماعات الاجتماعية ....................٦٠
الصورة الشخصية................٦١
السلوكيات الخطيرة ...................٦٢
(٦)

الفصل ٨: +١٨ الى سن الرشد..........................٦٣
ماهو متوقع ......................٦٣
الدعم ،السلوك،الادارة.....................٦٤
الانتقال الى اهتمام الكبار..........................٦٥
الانتقال ..............................٦٥
العلاج والحمية الغذائية..............................٦٦
العودة الي العلاج.............................٦٦
الانتقال الي حمية الـ pku.............................٦٧
الخطوات الخمس لحمية الـpku..............................٦٨
نصائح لزيادة استهلاك بديل اللبن ......................٧١
نصائح لتحديد الاهداف الناجحة..............................٧٢
علاج الكايفان .......................................٧٢
مراقبة فيناييل الانيين بالدم.................................٧٢
اعتبارات خاصة في مرحلة سن الرشد.............................٧٣
الجامعة...........................٧٣
تناول الطعام في الحرم الجامعي ...............................٧٤
الكحول ......................................٧٤
تنظيم الاسرة و المورث للـpku........................٧٤
ادارة الوزن ..................................٧٥
الفصل ٩: الـpku والحامل ............................٧٦
ماهو متوقع...........................................٧٦
المورث لمتلازمة الـpku...........................٧٧
العلاج..................................٧٨
السيطرة علي فيناييل الانيين.............................٧٩
الصعوبات الشائعة خلال الحمل................................٧٩
الكيوفان خلال الحمل............................................٨ ٠
مراقبة فيناييل الانيين والتقييم الصحي ..............................٨٠
اعتبارات خاصة..........................٨٠
الوالدين مع الـpku..........................٨٠
الفصل العاشر:تناول الطعام خارج المنزل ونصائح اخرى...........................٨٢
العمل مع المطعم..............................٨٢
تكوين علاقة................................٨٢
اسئل اسئلة...........................٨٢
احترس من المكونات المخفية........................٨٢
اصنع(اخلق) الطبق الخاص بك.....................٨٣
اطلب الصلصات او المرق على الجانب ..................٨٣
اقتراحات عند تناول الطعام بالخارج.................................٨٣
انواع المطاعم للتجربة........................................... ...٨٣
المشروبات............................٨٦
اعتبارات خاصة......................................٨٧
المحليات و العلكة.......................................٨٧
الفصل ١١: السفر..........................٨٨
السفر...........................٨٨
السفر جوا........................٨٨
اتصل بالفندق مقدما......................٨٩
نصائح لمسافر الـpku.........................٨٩

(٧)


الفصل ١٢:التآهب لحالات الطورىء.......................................٩٠
كيفية اعداد نفسك لمواجهة اي طارىء.............................٩٠
الاستشفاء........................................٩ ٠
الحالات الطارئة..................................٩٠
في حلات الاخلاء.............................. ٩١
عمل خطة طوارىء في وقت مبكر ....................٩١
بعد خطة الطوارىء الخاصة بك................٩٢
الفصل ١٣:تابع تقدمك...............................٩٣
دون عينة النظام الغذئي..........................................٩٣
يوميات حمية الـpku............................................ ٩٤
سجل عينة فينيل الانيين...................................٩٦
الفصل ١٤:تغطية التآمين لعلاج الـpku.................................٩٧
نظرة عامة عن التآميين.....................................٩٧
الاسئلة التي يجب مراعاتها عند اختيار خطة التآمين الصحي .......................٩٧
الوثائق المتاحة.....................................١٠٠
نصائح اخرى................................١٠٠
فهم الخطة الحالية للتامين الصحي الخاص بك.................................١٠٠
ضرورة الرسالة الطبية ...........................١٠١
التعامل مع شركة التاميين الخاصة بك..............................١٠١
حسابات الانفاق المرنة............................................ ١٠٢
موارد التامين الصحي...................................١٠٢
الشريط الجانبي:ماهو الـERISA.........................١٠٢
الفصل ١٥:المصادر................................١٠٤
عينة رسائل للمدرسة والانشطة الاخرى......................١٠٤
عينة رسائل لتغطية التآمين الطبي للطعام الطبي.................١٠٤
عينة رسائل لسفر ......................................١٠٨
الصدقات .....................................١٠٨
معلومات عن الـpkuللصدقاء الكبار للعائلة...............................١١٠
معلومات عن الـpkuلاصدقاء الطفل المصاب بـpku......................١١١
معلومات عن الـpku للمربية...............................١١٢
معلومات عن الـpkuللوروضة والمعلميين ....................١١٣
اسئلة واجوبة للبالغين.............................١١٥
اسئلة واجوبة للاطفال ..........................١١٦
العاب تربوية.......................................١١٧
عينة قائمة طعام ..................................١١٧
نصائح للتسوق للحمية قليلة البروتيين .........................١١٧
موارد الدعم والمعلومات .............................١١٨
شركات التغذية وتجار التجزئة للغذاء قليل البروتين وبديل اللبن .............................١١٩
الشركات الدوائية.......................................١٢٠
الدليل المرجعي لفيناييل الانيين\البروتيين................................. ١٢١
كتب الطبخ ومصادر الوصفات .............................................١٢٣
طلب المعلومات .................................................. .....١٢٣
موازيين........................................... .....١٢٣
الفصل١٦: قاموس المصطلحات..............................١٢٤
(٨)

الفصل الاول : ماهو الـ pku؟
وجهة نظر والدين :
"اذا كان طفلنا المصاب بـpku كان الاول ، و اذا نحن اردنا اطفال اكثر بعد حصولنا عليها نحن فعلنا ذلك ، حتي مع معرفتنا ان الطفل ممكن ان يكون مصاب بـpku، لان بعد ثلاث او اربع سنوات نحن شاهدنا طبيعة ابنتنا للحياة لا تختلف عن اطفالنا الاخرين ، هي تحدثت ومشت مبكرا جدا ،هي رياضية ومحبوبة ، هي كانت طبيعية جدا كا اشقائها"

ماهو الـpku؟
فينييل كيتون يورياpkuهو اضطراب جيني وراثي يصيب حوالي ١٥،٠٠٠ من الاطفال الذين يولدون في الولايات المتحدة ، الاشخاص المصابين بـpku لاينتجون مايكفي من انزيم في الكبد يسمى فينيل الانيين هيدروكسيلاز (pAH) ،نحتاج هذا الانزيم لمعالجة الاحماض الامينية ، وفينيل الانين ، الذي تم العثور عليها في المواد الغذائية التي تحتوي على البروتين . عادة، عندما يآكل الناس البروتين يتكسر الى احماض امينية مختلفة التي يتم بعد ذلك معالجتها واستخدامها في النمو واصلاح انسجة الجسم . الافراد المصابين بـpkuلايمكنهم معالجة فينيل الانيين بهذه الطريقة وبدلا من ذلك فينيل الانين يتراكم في الدم.

تتكون كل البروتينات من مواد كيميائية تسمى الاحماض الامينية ،مرتبطة ببعضها البعض على شكل سلسلة . وعندما يتم استهلاك البروتين،السلسلة تتكسر في المعدة الى سلاسل اقصر من الاحماض الامينية ومن ثم الى احماض امينية منفردة في الجهاز الهضمي . هذه الاحماض الامينية المنفردة يتم امتصاصها الى مجرى الدم ومعالجتها لبناء العضلات او صنع مواد كيميائية اخرى او لتوفير الطاقة .

الاشخاص الغير مصابين بـpku بعض من فينيل الانين يتم تحويله مباشرة الى احماض امينية اخرى ، التيروسين بمساعدة انزيم PAH.التيروسين عادة يستمد من البروتين الموجود بالطعام ، ضروري لوظائف عديده بما في ذلك وظائف في الدماغ .


(٩)



الاشخاص الذين يعانون من pku لايمكنهم تحويل فينيل الانين الى الثيروسين لان اكبادهم لاتصنع كمية كافية من انزيم pAH . عندما الشخص المصاب بpku يستهلك الاطعمة الغنية بالبروتين ، الجسم لا يستطيع تكسير معظم فينيل الانين ،ونتيجة لذلك ،يغرق مجرى الدم بزيادة فينيل الانين التي تحمل الى الدماغ بواسطة "الخلايا الناقلة" . ارتفاع فينيل الانين يسبب للشخص المصاب بpku والذي يستهلك الاطعمة الغنية بالبروتين اثقال الدماغ ب فينايل الانين ، مما يسبب مشاكل ادراكية و سلوكية و يحتمل ان تكون مستويات الثيروزين غير كافية ،وهو من الاحماض الامينية التي هي في مقدمة الناقلات العصبية والهرمونات.


وهناك فئات مختلفة من pku التي يتمم تحديدها على اساس تشخيص مستوى فينيل الانين ، اختبار الطفرة ، وكمية فينيل الانين التي يمكن للفرد ان يحتملها :
• pku الكلاسيكي ، وهو الاكثر شيوعا من فئات الـ pku، ينتج عندما يكون هناك نوعان من الطفرات الشديدة في جين PAH، ونتيجة لذالك هناك القليل او لا يوجد انزيم PAH نشط لتحويل فينيل الانين الى ثيروزين.وهؤلاء هم المرضى الاكثر تضررا.
مستوى فينيل الانين في الدم : فوق ٢٠ ملغ\ديسيلتر(>١٢٠٠مكرومول\لتر)
• pkuالمعتدل او المتوسط، ويرتبط مع المستويات المرتفعه من فينيل الانين التي تتطلب العلاج ولكن اقل من تلك التي لوحظت في pku الكلاسيكي.
مستوى فينيل الانين في الدم: فوق ٦ملغ\ديسيلترولكن اقل من ٢٠ ملغ|ديسيلتر(٣٦٠ـ١٢٠٠مكرومول\لتر)
• فرط فينيل الانين في الدم، يستخدم لوصف الناس الذين مستوي فينيل الانين في الدم فوق المعدل الطبيعي لكن لازال منخفض بما فيه الكفاية وقد لا يحتاج علاج غذائي.
مستوى فينيل الانين في الدم : اقل من ٦ ملغ|ديسيلتر(<٣٦٠ميكرومول|اتر)




(١٠)




ماهي اعراض وعلاج الـPKU؟
مع الاطفال حديثي الولاده يتم استخدام الفحص المبكرللـ pku على نطاق واسع, يتم تشخيص الرضيع فتمنع الاعراض مبكرا والعلاج مدى الحياه،عند عدم معالجة الـ pku يرتفع مستوى فينيل الانين في الدم ، هذا الارتفاع يسبب التسمم في الدماغ.
يمكن ان تحدث الاعراض التالية عند عدم معالجة الـpku، او المعالجة في وقت متآخر :
• التخلف العقلي
• الاكزيما(الطفح الجلدي)
• ازمة (النوبات المرضية)
يتم علاج مرضى الpku بآتباع نظام غذائي قليل فينيل الانين يتضمن وصفه طبية وطعام طبي وضع خصيصا ان يكون منخفض فينيل الانين وتوفير مواد غذائية لازمه لنمو وتنمية الجسم . بعض مرضى ال pku يتم معالجتهم بمزيج من نظام غذائي والادوية
(Kuvan®, sapropterin, sapropterin dihydrochloride)
التي تقلل مستوى فينيل الانين في الدم ، جزء بسيط من المرضى يتم معالجتهم عن طريق الادوية فقط.
الزيارات المنتظمة الى عيادات ال pku هي جزء من برنامج العلاج، يتم التحقق من مستوى فينيل الانين في الدم عن طريق اجراء اختبارات الدم العادية ويتم تعديل العلاج اذا اقتضت الحاجة للحفاظ على مستوى فينيل الانين في نطاق آمن.( انظر الفصل الثاني لمزيد من التفاصيل )

نقاط رئيسية حول ال pku:
• الpku مرض جيني غير معدي.
• بغض النظر حول حاجة مريض pku الى نظام غذئي ، مريض ال pku شخص صحي .
• مرضي ال pku لا يمكنهم تكسير حمض اميني يسمى فينيل الانين يوجد في جميع الاطعمة التي تحتوي على البروتين.
• فينيل الانين ممكن ان يتركم في الدم ويسبب تلف للدماغ.
• البقاء على نظام غذائي قليل البروتين يبقي مستوى فينيل الانين في نطاق آمن، والسماح بنموطبيعي وحياه صحية.
• تناول الاطعمة الخاطئه سوف لا تجعل مريض ال pku مريض على الفور ،لكن سوف يسبب مشاكل على المدى الطويل.
• وجود المواد الغذائية التي ليست ضمن النظام الغذائي لا يعتبر "علاج" لانها سوف يكون لها اثار على مريض ال pku.
• هناك مرضى pku قد لايتغلبون عليه ، يجب ان يبقوا على نظام غذائي مدى الحياة.

(١١)


ماهي فرص وراثة الpku؟
الاطفال المولدين مع ال pku قد ورثوا الجينات المرتبطة ب ال pku من كلا الوالدين . حوالي ١ في ٥٠ او ٦٠ منا لدية الجينات المعتلة المرتبطة ب pku . فقط ١ في ١٥٠٠٠ من الامريكيين يرث اثنين من الجينات المرتبطة ب pku . لدى الفتيان والفتيات فرص متساوية في الاصابة بالمرض.



علم الوراثة لل pku.
الجينات المجوده في كل خليه من خلايا جسمنا توفر مخططاً لكل سمه او صفة من التي نملكها ، مثل لون العين والشعر، الطول والجنس . كما توفر الجينات تعليمات لاجراء الانزيمات لعملية التمثيل الغذائي. الاطفال يرثون مجموعتين من الجينات ، مجموعة من الاب ومجموعة من الام . ليس كل الجينات دائما تعمل بشكل صحيح.

نمط الوراثة في ال pku هو جين متنحي ، يؤثر الجين المتنحي على الذكور والاناث على حد سواء. ليحدث اضطراب في الجين المتنحي ، الطفل يجب ان يرث نسخة واحدة من الجين المسبب للمرض من كلا الوالدين ، وعندما يحدث هذا فآن الطفل يحصل على جرعة مزدوجة من الجين المسبب للمرض وليس نسخة طبيعية للجين .

لكي يرث الطفل ال pku ، يجب ان يكون كلا الوالدين حامل للجين المسبب لل pku ، ويسمى كلا الوالدين " الناقل" لانه او انها بصمت يحمل نسخة واحدة من الجين المسبب للمرض يقترن مع نسخة عادية في نفس الجين. الناقل سوف لايواجة اي اعراض ملحوظة . الوالد الناقل لل pku ينتج اما جين طبيعي او جين ال pku في كل بويضة او حيوان منوي . اذا كان كلا الوالدين حامل للمرض يجب على الطفل ان يرث نسخة واحدة من الجين المسبب لل pku من كلا الوالدين لكي يصاب بالمرض .

لنتخيل طفل مع والدين حاملين لل pku:
• ٢٥٪ يكون مصاب ب pku (عن طريق وراثة اثنين من الجينات المسببة لل pku )
• ٥٠٪ يكون ناقل للمرض، ليس لدية اي اعراض pku (عن طريق وراثة واحد جين طبيعي وواحد جين مصاب ب pku )
• ٢٥٪ وراثة اثنين من الجينات الطبيعية.
هناك فرصة ٢٥٪ ان طفل اخر يولد لنفس الابوين سيكون لدية pku ، الافراد المصابين ب pku يمكن ان يكون اطفالهم ليسوا مصابين ب pku في حال كان الشريك شخصية غير مأثرة، مع ذلك فان اطفالهم يكونوا ناقلين للمرض. للمزيد حول مرض ال pku والحمل رجع قسم الحمل من هذا الكتيب .




(١٢)









قد يكون الاباء والامهات يشعرون بالقلق إزاء ماإذا كان ينبغي انجاب المزيد من الاطفال ، وجود المزيد من الاطفال بعد انجاب طفل مصاب بpku هو قرار فردي لكل عائلة ، مع ذلك لان مرض ال pku يمكن ان يتحكم به بنجاح ، كثير من الاباء يشعرون انه لا يوجد سبب لعدم انجاب المزيد من الاطفال.

(١٣)


الفصل الثاني : نظرة عامة على العلاج والنظام الغذائي.

فريق عيادة ال pku.
يتكون فريق عيادة ال pku من مجموعة من المتخصصين في الرعاية الصحية المدربين لدعم الافراد المصابين ب pku. سوف تراهم في زيارت العيادة العادية . هذة الزيارات هي في غاية الاهمية لمراقبة ال pku وتعديل النظام الغذائي الخاص بك اذا لزم الامر.
• الطبيب المشرف على علاج ال pku التي تتضمن مراقبة مستويات فينيل الانين و اختبارات اخرى و النمو والتطور ووصف الدواء مثل الكوفان ، والمراقبة الروتينية للمخاوف الطبية في الطفولة .
• اخصائي التغذية، يعمل على تسجيل بشكل وثيق والتخطيط للخيارات الغذائية و الوصفة الغذائية و الاغذية المنخفضة البروتين . وكذلك رصد مستويات فينيل الانين في الدم و النمو.
• المستشار الوراثي ، يوفر التعليم فيما يتعلق بوراثة ال pku ويساعد الطبيب المعالج على مراقبة علاج ال pku ،يكون في بعض العيادات ايضا ممرضات لمساعدة الطبيب على مراقبة علاج pku.
• العامل الاجتماعي ، ينظم جلسات جماعية وفردية للمناقشة مع المرضى و اولياء الامور لدعم المتضررين من pku.
• بعض العيادات لديها عالم نفسي الذي ينفذ عمليات تقييم عصبية ونفسية في سن معينه لضمان الاطفال الذين يعانون من pku يتطورون بمعدل مناسب.

اساسيات النظام الغذائي.
الوصفة:تحديد الاطعمة الطبية.

للاشخاص الذين يعانون من pku ، الغذاء الصحي امر حيوي لعلاج pku وضمان صحة جيدة.وتشمل الاطعمة الطبية صيغة طبية وغذائية معدلة على ان تكون منخفضة البروتين. لان امتصاصهم للبروتين محدود ، توفر الوصفة الطبية جميع الاحماض الامينية الاساسية الموجودة في البروتين بأستثاء فينيل الانين ، ايضا توفر التيروزين والفيتامين و والمعادن ومقدار ضئيل من العناصر التي معظم الاشخاص الغير مصابين ب pku يحصلون عليها من غذائهم.

طبيب عيادة ال pku سوف يقدم وصفة طبية للاغذية الطبية . اخذ الكمية المحددة من الوصفة الطبية كل يوم هو امر ضروري . المستحضرات الطبية المنخفضة البروتين مصنوعة لتناسب الاحتياجات الغذائية للذين يعانون من ال pku في مختلف الاعمار ، تتوفر في مجموعة متنوعة من الاشكال و النكهات لتتناسب مع اساليب الحياة المختلفة . اخصائي التغذية سوف يوفر صيغة موصى بها لتلبية احتياجاتك .

الوصفة الطبية تساعد على:
• إعطاء الطاقة على مدار اليوم.
• بناء العضلات.
• زيادة القوة.
• الحفاظ على وظيفة الدماغ والتفكير التحليلي.
• الحفاظ على مستوى فينيل الانين تحت السيطرة و الحفاظ على صحتك .

لماذا يختلف النظام الغذائي لل pku من شخص الى اخر :
كمية فينيل الانين القادر على احتمالها مريض ال pku تختلف من شخص الى اخر يعتمد ذلك على شدة ومستوى ال pku المصاب بة الشخص .اخصائي التغذية الخاص بمريض ال pku سوف يساعدك على انشاء نظام غذائي خاص وفقاً لاحتياجاتك.
بالاضافة الى ذلك سوف يقوم فريق ال pku الخاص بك بضبط النظام الغذائي وفقا لمستوى فينيل الانين ، مما يعني ان النظام الغذائي قد يتغير من وقت الى اخر .

(١٤)
ايديال غير متواجد حالياً   رد مع اقتباس